Spasticitātes ķirurģija

Spasticitāte ir neiromotors traucējums, kam raksturīgs paaugstināts, no ātruma atkarīgs toniskā iestiepuma reflekss ar pārmērīgām cīpslu konvulsijām (intensīvi kloniski krampji), kas rodas iestiepuma refleksa uzbudinājuma dēļ.
Visbiežāk spasticitāte ir izveidojusies bērnu cerebrālās triekas (BCT) dēļ.
Klīnicisti mēdz izdalīt: plēģijas, kad runa ir par pilnīgu paralīzi un parēzes, kad ir domātas vājuma izpausmes kādā ķermeņa daļā.

Spasticitātes cēloņi
Periventrikulārā leikomalācija – Smadzeņu baltās vielas ievainojums, ko visbiežāk raksturo ar audu nekrozi (atmiršanu) vai koagulāciju (sarecēšanu jeb nogulšņu izveidošanos) blakus laterālajiem ventrīkuļiem (sānu smadzeņu dobumiem), audzēji, trieka, multiplā skleroze – iekaisuma saslimšanas, ko raksturo smadzeņu nervu šūnu (neirocītu) izaugumu pārklājējšķiedru (mielīna apvalka) atslāņošanās.
Muguras smadzeņu traumatiski ievainojumi, muguras smadzeņu audzēji, epidurāls abscess (sastrutojuma izveidošanās starp muguras smadzeņu cietā apvalka lapiņām), spina bifida (iedzimta muguras patoloģija, ko raksturo embrioģenēzē (augļa attīstības laikā) radušās nervu caurulītes slēgšanās traucējumi, kas var novest pie „ūdens maisa” (meningocēles) izveidošanās uz muguras, multiplā skleroze, siringomiēlija (vispārīgs jēdziens, kas raksturo cistas (slēgts maiss, kam ir sava membrāna un kas var saturēt gaisu vai šķidrumu) vai dobuma veidošanos muguras smadzenēs, spinālā išēmija (venozā tromboze)
Battena slimība (neirodeģeneratīva slimība, ko raksturo lipofuscīna uzkrāšanās smadzeņu un citos audos), Tai-Saha slimība (AR slimība, kad nervu šūnās patoloģiskā daudzumā uzkrājas šūnu membrānu komponenti gangliozīdi), Retta sindroms (nervu attīstības slimība, kas neļauj normāli attīstīties smadzeņu pelēkajai vielai un gandrīz ekskluzīvi skar tikai sievietes), tropiskā spastiskā paraparēze (hroniska mielopātija jeb muguras smadzeņu patoloģija), ko izraisa inficēšanās ar „Cilvēka T- limfotropo vīrusu), Spinocerebellārā ataksija (ģenētiska, lēni progresējoša slimība, kas raksturojas ar koordinācijas un līdzsvara traucējumiem visā ķermeņa kustīgajās daļās), Rasmusena encefalīts (iekaisuma neiroloģiska saslimšana, kas raksturojas ar lēkmēm, kustību traucējumiem, encefalītu, demenci uc.), sialidoze (iedzimta slimība, kas raksturojas ar lizosomālā enzīma sialidāzi, rezultātā tiek patoloģiskā daudzumā uzkrāti mukopolisaharīdi un mukolipīdi), Pelizeusa Merzbahera sindroms (ģenētiska centrālās nervu sistēmas slimība, kuras izpausmes ir traucētas motorās spējas, intelekta attīstība un koordinācija).

Mehānisms:
Spasticitāti izraisa paaugstināts iestiepuma refleksa jūtīgums. Normā šis reflekss tiek aktivizēts, kad vien rodas straujš muskuļa iestiepums. Šis reflekss liek muskulim sarauties, lai pretotos spēkam, kas to ir iestiepis. Tomēr normāla pārvietošanās nereti prasa, lai šis reflekss tiktu „izslēgts”. Lai to panāktu, smadzenes sūta inhibējošu (nomācošu) signālu pa kortikospinālo traktu uz šūnām muguras smadzenēs, kas spēj nomākt šo refleksu. Kortikospinālais trakts attiecas uz nervu šķiedrām, kas savieno galvas smadzeņu un muguras smadzeņu nervu šūnas. Ja rodas bojājums kortikospinālajā traktā (lokalizācijas ziņā galvenokārt atrodas muguras smadzenēs un neliela daļa galvas smadzenēs) vai arī bojājums rodas šūnās, kas galvas smadzenēs šo signālu rada, rodas iestiepuma refleksa inhibīcijas trūkums.
Laikam ejot nekontrolēts iestiepuma reflekss var pakāpeniski pieaugt spēkā ar samazinātu uzbudināmības slieksni (arvien mazāks refleksa stimuls vai šinī gadījumā iestiepums izsauc atbildes reakciju). Smagākajās formās muskulis saraujas par atrodoties miera stāvoklī un attiecīgo daļu kļūs gandrīz vai neiespējami kustināt. Ilgi pastāvoša spasticitāte tālāk komplicējās ar muskuļu un cīpslu saīsināšanos, kad pat pilnīga muskuļa atslābināšanās nepieļauj attiecīgās ķermeņa daļas kustīgumu. Spasticitāte parasti neizpaužas uzreiz pēc galvas vai muguras smadzeņu ievainojuma, tā attīstās pakāpeniski nedēļu vai pat mēnešu laikā, un pēc tam var stabilizēties.

Epidemioloģija
Multiplā skleroze (MS)- incidence ir 4.2 uz 100 000 gadījumu un prevalence ir 0.9 uz 1000. Ziemeļamerikā incidence sasniedz 7.4 uz 100 000 un prevalence 2.0 uz 1000.
Išēmisks un hemorāģisks smadzeņu insults (SI)- starp visām vecuma grupām, gadskārtējie incidences rādītāji ASV ir 183 uz 100 000. Vecuma grupā starp 25 un 74 gadi insulta prevalence ir 2% ar augstākiem rādītājiem vecākajā populācijā.
Bērnu cerebrālā trieka (BCT)- 2008. gadā, pēc CDC datiem, prevalence BCT bija 3.6 uz 1000 bērniem, jeb 1 gadījums uz 278, kas atbilst situācijai Latvijā.
Mugurkaula traumatiski ievainojumi (MTI)– pēc CDC gadskārtējiem incidences datiem, mugurkaula traumatiski ievainojumi ASV ir aptuveni 11 000. Apmēram 200 000 amerikāņu šobrīd dzīvo ar „nespējām”, kas saistītas ar mugurkaula traumatiskiem ievainojumiem.
Traumatisks galvas smadzeņu ievainojums (TSI)- Pēc Centrālās Slimību Kontroles (CDC) datiem, patlaban Amerikā ir aptuveni 5.3 miljoni iedzīvotāju, kas ir 2 % no populācijas, kam šobrīd ir ilglaicīgas, bet paredzamas arī uz visu atlikušo mūžu, vajadzības pēc palīdzības, lai veiktu ikdienā minimāli nepieciešamās aktivitātes, un kuras ir traumatiska smadzeņu ievainojuma rezultāts.
Šajās populācijās spasticitāte sastopama mainīgā biežumā. Pētījumi liecina, ka spasticitāte ietekmē 37-78% cilvēku ar MS, 40% cilvēku ar MTI, 35% cilvēku ar SI, vairāk kā 90% cilvēku ar BCT un aptuveni 50% to cilvēku, kam ir TSI ar biežāku klātbūtni tiem, kam ir vidussmadzeņu un smadzeņu tilta bojājumu.

Ārstēšanas metodes
Fizikālā terapija- pamatā to lieto, lai staipītu muskuļus, saglabātu kustīgumu locītavās un samazinātu to potenciāli iespējamo ievainojumu rašanos un nekustīgumu. Ļoti stīviem muskuļiem tiek lietota nolūkā pakāpeniski izstaipīt iesaistīto muskuli. Dažos gadījumos ķirurģiska procedūra var būt indicēta, lai veiktu muskuļa griezumu vai saišu pagarināšanu.
Zāļu terapija – medikamentu, kas tiek izmantoti, lai ārstētu spasticitāti, mērķis ir mazināt iestiepuma refleksa spēku. Zāles, kas mazina spasticitāti, atšķiras pēc to darbības mehānisma, no kuriem daži iedarbojas uz receptoriem galvas smadzenēs, bet citi muguras smadzenēs. Baclofen – aktivē inhibējošos (nomācošos) GABA (b) tipa receptorus, kas atrodas muguras smadzenēs un ir iestiepuma refleksa sastāvā. Tizanidine – lieto kā muskuļu relaksantu, darbojās kā α 2 adrenerģiskais agonists, mērķreceptori atrodas smadzenēs. Diazepam – pieder benzodiazpāmu grupai, kas bieži tiek lietota ārstējot spasticitāti, un to mērķreceptori ir GABA (a). Daži klīnicisti lieto Dantrolene- tiešā ceļā padara muskuļus vājākus, kavējot Ca uzkrāšanos sarkoplazmatiskajā tīklā. Sakarā ar to, ka uz dopamīnu reaģējošā distonija var radīt sindromu, kas ir ļoti līdzīgs spastiskai diplēģijai, visiem bērniem, kam ir neizskaidrotas spasticitāte, vajadzētu saņemt L-dopa terapiju.
Botulīna toksīns – ir efektīvas zāles, radot īslaicīgu spastiskā muskuļa pavājināšanos. Netiek izslēgta iespēja, ka toksīns samazina signālus, kas nāk no muskuļa iestiepuma receptoriem, tādejādi tieši mazinot spastiskos signālus. Botulīna toksīns visefektīvākais ir tādos gadījumos, kad spasticitātē ir iesaistīti tikai pāris muskuļi. Injekcijas parasti ir jāatkārto ik 3-6 mēnešus. Alternatīvas botulīna toksīnam ir fenola vai etanola injekcijas nervos, kas inervē attiecīgos spastiskos muskuļus. Šai terapijai vairāk ir piemēroti lieli un spēcīgi muskuļi. Šīs terapijas arī ir īslaicīgas un pastāv risks izsaukt sāpes šajos nervos.

Attēls: Botulīna toksīns ir efektīvas zāles pret spasticitāti.

Intratekāls baklofens- daži bērni gūst labumu no implantēta pumpja, kas piegādā baklofenu tieši spinālajā šķīdumā, kur tā darbība ir visefektīvākā. Tas ļauj iegūt augstas vielas koncentrāciju tieši nepieciešamajā vietā, bez būtiskiem blakusefektiem. Pumpis tiek ķirurģiski implantēts zem ādas vēdera priekšējā sienā un uzpildīts, injicējot zāles caur noslēgtu, sterilu portu. Caurulīte no pumpja ir ievietota vietā, kas apņem muguras smadzenes. Baklofena pumpim ir iespējamas nopietnas komplikācijas, ieskaitot meningītu un pārdozēšanas risku. Ilgstošas darbības efektivitāte nav pierādīta.

Ķirurģiskās ārstēšanas metodes:

Dorsālā rizotomija: Mugurējo rizotomiju spasticitātes modifikācijai veica Foersters pirmoreiz 1908. gadā. Nevēlamie blakusefekti sensorām un sfinktera funkcijām ierobežoja metodes izmantošanu. Lai samazinātu minētos blakusefektus, vairāki autori 1960os un 1970os gados mēģināja attīstīt selektīvākas operācijas, īpaši ārstēšanai bērniem ar cerebrālu trieku.
Mugurēja selektīva rizotomija: lai samazinātu Foerstera oriģinālās metodes sensorus blakusefektus, Gros un viņa kolēģi ieviesa tehnisku modifikāciju, kur saglabāja vienu saknīti no piecām katrai saknei, no L1 līdz S1. Izmantojot līdzīgu principu, Ouaknin izgudroja mikroķirurģisku tehniku, kur šķēla no vienas līdz divām trešdaļām no katras saknīšu grupas visām mugurējām saknēm no L1 līdz S1.

Attēls: Muguras smadzeņu nobeigums ar mugurējām saknītēm, kas tiek selektīvi šķeltas EMG kontrolē (W.Peacock)

Sektoriāla mugurēja rizotomija: mēģināja samazināt rizotomijas blakus darbību uz posturālo tonusu ambulatoriem slimniekiem, Gros un viņa mācekļi Privat un Frerbo ierosināja topogrāfisku izvēli saknītēm, kuras būs jāšķeļ. Pirmkārt, preoperatīvi izvērtēja spasticitāti kas palīdz pie posturālā tonusa (vēdera muskulatūra, m. quadriceps, m. gluteus medius) un spasticitāti, kas traucē (gūžas fleksori un adduktori, paceles cīpsla, m. triceps surae). Veikta atklāta saknīšu izsaukto motora aktivitātes kartēšanu (mapping), elektrostimulējot katru mugurējo saknīšu grupu no L1 līdz S2, pēc tam šķeļ saknītes pēc pirmsoperācijas plāna.
Daļēja mugurēja rizotomija: Fraioli un Guideti rakstīja referātu par procedūru, kur šķēla dorsālo daļu no katras atlasītas saknītes dažus milimetrus pirms ieejas posterolaterālajā rievā muguras smadzenēs. Autoriem labs rezultāts bez nozīmīga sensora deficīta, ņemot vērā, ka daļējā šķelšana atstāja lielu daudzumu visu veidu šķiedras neaizskartas.
Funkcionāla mugurēja rizotomija: Meklējot īpaši organizētus savienojumus, kas izraisa spasticitāti, Fasano un viņa kolēģi ierosināja jaunu metodi, kuru nosauca par funkcionālu mugurēju rizotomiju. Bipolāra intraoperatīva stimulācija veikta mugurējām saknītēm un analizētas dažādas elektromiografijas refleksu atbildes. Atbildes – kuras raksturo pastāvīgas toniskas kontrakcijas, pēc-izlādes veida vai lielas telpiskas izplatīšanās tālākām muskuļu grupām – uzskata par piederīgiem neinhibitētiem spināliem savienojumiem, kas izraisa spasticitāti. Funkcionālo mugurēju rizotomiju – kuru saķotnēji iecerēja bērniem ar cerebrālu trieku, izmantoja arī citās operācijās ar savām tehniskām modifikācijām katrai metodei.
Dorsālās rizotomijas rezultāti: Pēdējā laikā vairākās publikācijās tika paziņoti mugurēju rizotomiju rezultāti bērniem ar cerebrālu trieku – neatkarīgi no izmantotās tehniskās metodes. Īsumā, minētās publikācijas pierāda, ka apmērām 75% no slimniekiem bija gandrīz normāls muskuļu tonuss pēc gada vai ilgāk kopš ķirurģijas, bez spasticitātes, kas ierobežotu ekstremitāšu atlikušo apzināto kustību. Pēc nopietnas un neatlaidīgas fizikālas terapijas un rehabilitācijas programmas, lielākā daļā no bērniem demonstrēja uzlabotu stabilitāti sēžot, kā arī lielāku spēju staigājot. Tomēr ir jāatzīmē, ka iepriekš eksistējošas ortopēdiskas kroplības nevar uzlabot ar šo metodi.
Gareniskā mielotomija: Metodi ieviesa Bišhofs, un padara selektīvāku Purpē, un vēlāk Laitinens. Tiek veikta priekšējā atdalīšana starp lumbosakrālās palielinājuma daļas mugurējiem un priekšējiem ragiem no Th12 līdz S2, no muguras smadzeņu iekšpuses veic mugurēju komisurālu griezienu, kas sasniedz ependimālo kanālu. Laitinena 25 slimniekiem sērijā, 60% no slimniekiem pārgāja spasticitāte, 36% saglabājas reziduāla spasticitāte vienā vai abās kājās. Viena gada laikā lielākai slimnieku atgriezās neliels muskuļu tonuss, kas tomēr reti izraisīja būtisku spasticitāti. 27% no slimniekiem parādījās urīnpūšļa darbības traucējumi. Gareniska mielotomija ir indicēta tikai slimniekiem ar spastisku paraplēģiju, kad slimniekam nav atlikušas noderīgas motoras savaldīšanas spējas, kā arī trūkst urīnpūšļa savaldīšanas spēja un seksuāla funkcija.
Mugurējo sakņu ieejas zonas ķirurģija (DREZotomija): Selektīva mugurēja rizotomija mugurējo sakņu ieejas zonā, ko sauc arī par mikroDREZotomiju, tika ieviesta 1972 (Sindou et al. Acta Neurochir,1995), lai ārstētu nepakļāvīgas sāpes. Ņemot vērā metodes inhibitoru ietekmi uz muskuļu tonusu, to arī lietoja slimniekiem ar fokālu hiperspasticitāti. Pie metodes pārtrauc mazās nociceptīvās un lielās miotaktikās sķiedras (lokalizēti laterāli un centrāli, respektīvi), saglabājot lielās lemineskālās šķiedras, kas lokalizētas mediāli. Tā arī uzlabo Lisauera trakta un mugurējo ragu inhibitora darbību. MikroDREZotomiju veic, incidētjot 2-3 mm dziļi, 35 grādu leņķī cervikālajā daļā, un 45 grādu leņķī lumbosakrālajā daļai, tam seko bipolāra koagulācija ventrolaterāli saknītes ieejas vietā dorsolaterālajā rievā visā operētā segmenta garumā. Slimniekiem ar parapleģiju, L2-S5 segmentus operē veicot Th11-L2 laminektomiju, bet hemipleģiskai augšējai ekstremitātei, veic C4-C7 hemilaminektomiju, saglabājot processus spinosus. Lai identificētu muguras smadzeņu līmeņus, kas izraisa nevēlamo spastisko mehānismu, tiek veikta bipolāra elektrostimulācija priekšējām un mugurējām saknītēm, izvērtējot muskuļu atbildi. Motora sliekšņa strāva, stimulējot priekšējās saknes, līdzinās vienai trešdaļai sliekšņa strāvas mugurējām saknēm. Pēc tam atklāj DREZ laterālo daļu, lai veiktu mikroķirurģisku šķeļšanu. Šķeļ 2 – 3 mm dziļi ar 35-45 grādu leņķī ventrolaterālā aspektā visā rievas izvēlētā segmenta garumā. Intraoperatīva neirofizioloģiska monitorēšana var palīdzēt identificēt muguras smadzeņu līmeņus, uzlabojot DREZotomijas rezultātus, nesabojājot garo šķiedru traktus.

Attēls: MikroDREZotomijas shēma.

Indikācijas mikroDREZotomijai
Neiroablatīvas procedūras pieaugušiem ir indicētas pie izteiktas ekstremitāšu fokālas spasticitātes parapleģiskiem, tetrapleģiskiem vai hemipleģiskiem slimniekiem. Neirotomijas izvēlē, kad spasticitāte ir lokalizēta muskuļu grupā, kura inervē vienu nervu vai ļoti maz nerviu. Kad spasticitāte ietekmē visu ekstremitāti, mikroDREZotomija ir izvēles metode.
MikroDREZotomija ir indicēta parapleģiskiem slimniekiem, īpaši guļošiem sāpīgu fleksijas spazmu dēļ, un hemipleģiskiem slimniekiem ar nesamazināmu un/vai sāpīgu hiperspasticitāti augšējā ekstremitātē. MikroDREZotomiju var arī lietot pie neirogēna urīnpūšļa ar neinhibitētu detrusora kontrakciju, kuras dēļ urīns tek garām katetram.
MikroDREZotomija var būt ļoti efektīva metode sāpju un pārmērīgas spasticitātes mazināšanai.
Rezultāti. Sindou un kolēģu sērijā iekļauti 45 slimnieki ar vienpusēju cervikālu (C5-Th1) mikroDREZotomiju augšējo ekstremitāšu spasticitāti, 121 slimnieki ar abpusēju lumbosakrālu mikroDREZotomiju (L2-S1 vai S5) kāju debilitējošas spasticitātes dēļ, un 12 slimnieki ar abpusēju sakrālu (S2-S3 vai S4) mikroDREZotomiju hiperaktīva neirogēna urīnpūšļa dēļ. Efektu uz muskuļu tonusu var izvērtēt tikai pēc 3 mēnešu kontroles. Vēlamu efektu uz spasticitāti, kas atļauj pārtraukt lietot pretspazmatiskus medikamentus, sasniedza 78% slimniekiem ar spastisku augšējo ekstremitāti. Līdzīgu rezultātu sasniedza 75% slimniekiem ar spasticitāti apakšējās ekstremitātēs. 88% slimniekiem ar spastisku parapleģiju spazma pārgāja vai ievērojami mazinājās. Salīdzinot ar slimniekiem ar multiplu sklerozi (75% ar labiem rezultātiem), rezultāti bija labāki slimniekiem ar spasticitāti (un spazmu), ko izraisa tikai muguras smadzeņu bojājums (80% ar labiem rezultātiem). Mazāku uzlabošanos novēro slimniekiem ar spasticitāti, ko izraisa galvas smadzeņu bojājumi (60% ar labiem rezultātiem). Reducējoties spasticitātei, parādās ievērojama uzlabošanos pie abnormālām posturezācijām un artikulāriem traucējumiem 90% gadījumos. Slimniekiem ar hemipleģisku augšēju ekstremitāti, artikulāra apjoma pieaugums bija visvairāk pamanāms elkonī un plecā (ja tas nav „saldēts”), un vairāk ierobežots plaukstas pamatā un pirkstos, īpaši ja ir fleksoru muskuļu retrakcija un trūkst voluntāra motora darbība ekstensoru muskuļu grupā. Apakšējās ekstremitātēs ar abnormālu fleksijas posturezāciju uzlabošanās locītavu kustību apjomā bija ļoti atkarīga no pirmoperācijas retrakcijas. Kad mikroDREZotomijas rezultāti nebija adekvāti persistējošu locītavu ierobežojumu dēļ, bija indicēta papildus ortopēdiska ķirurģija. Kas atteicās uz paraplēģiskiem slimniekiem (5 slimnieki) ar nesamazināmu hiperekstenziju, visi bija izārstēti pilnīgi. Slimniekiem ar nelielu slēptu voluntāru kustību spasticitātes dēļ, mazinoties hipertonijai, uzlabojās voluntārā motorā aktivitāte. 50% no slimniekiem, kurus operēja augšēju ekstremitāšu spasticitātes dēļ, bija labāka motora aktivitāte plecā un rokā, bet tikai pusei no tiem ar nelielu preoperatīvu distālu motora funkciju, bija papildus plaukstu uztvere. Tikai 10% slimniekiem ar spasticitāti apakšējās ekstremitātēs bija nozīmīga motora uzlabošanās pēc ķirurģijas (jo lielākā daļā no slimniekiem šajā grupā nebija preoperatīvas motora funkcijas). Šajā slimnieku grupā galvenie ieguvumi bija lielāks komforts, mazinātas sāpes, spēja turpināt fizikālu terapiju, un mazāka atkarība no citiem ikdienas aktivitātēs. Urīnpūšļa kapacitāte ievērojami uzlabojas 85% no 38 pacientiem ar hiperaktīvu neirogēnu urīnpūsli ar urīna tecēšanu garām urīnpūšļa katetram. Šiem 32 slimniekiem nebija detrusors neatgriezeniski fibrotisks. Vairumā gadījumu sāpes kļuva mazāk mokošas. MikroDREZotomija vienmēr izraisa izteiktu jušanas samazināšanos. Ņemot vērā, ka lielākai daļai slimnieku vispārējais un neiroloģiskais stāvoklis bija smags, 5 slimnieki (4%) tomēr nomira, 4 respiratoru problēmu dēļ, un viens izgulējumu dēļ. Diviem slimniekiem ar multiplu sklerozi bija īslaicīgs simptomu paasinājums pēcoperācijas periodā. Diviem citiem bija jaunas postoperatīvas klīniskas parādības.
Labu ilgstošu atbrīvošanu no pārmērīgas spasticitātes izdodas sasniegt 80% slimnieku. Rezultātā, mikroDREZotomija, kombinējot ar papildus ortopēdisku ķirurģiju, sniedz ievērojamu uzlabošanos slimnieka komfortam un mazina locītavu deformācijas, kā arī dod pat pieaugumu reziduālām voluntārām kustībām( Taira et al, Acta Neurochir, 2003). Dažādas neiroablatīvas metodes var kombinēt vienam slimniekam pēc vajadzības. Neatkarīgi no situācijas vai etioloģijas, jāapsver vajadzība ortopēdiskai ķirurģijai tikai tad, kad spasticitāte ir samazināta, lietojot fizikālu un farmakoterapiju vispirms, un/vai neiroķirurģisku ārstēšanu, kad tā ir iespējama.