Dzirdes nerva neirinoma

Dzirdes nerva neirinoma, jeb vestibulārā švannoma, ir labdabīgs, lēni augošs, parasti iekapsulēts audzējs, kas aug no vestibulokochleārā nerva diferenciētām neoplastiskām Švanna šūnām.
Vestibulārā švannoma ir visbiežāk sastopamā patoloģija mugurējās bedres smadzenīšu leņķī:

Švannoma 75%
Arachnoidālā cista 1%
Meningeoma 10%
Epidermoids 5%
Aneirisma, metastāze, ependimoma 9%


Attēls. Dzirdes nerva neirinoma ar cistu smadzenīšu leņķī (MR).

Simptomi un pazīmes
Agrīnās slimības pazīmes ietver: 1) tinnīts – zvanīšanas skaņa, reizēm mašīnai līdzīga rūkšana vai šņākšana, kā tvaika katls (~40%), 2) vienpusēju progresējošu dzirdes zudumu (~95%), 3) līdzsvara traucējumi ar reiboni, sliktu dūšu un vemšanu (~60%).
Lielu jaunveidojumu gadījumos tiek saspiestas blakus esošās iegarenās smadzenes un var tikt ietekmēti citi galvaskausa nervi – trijzaru nervs (sejas notirpums vai sāpes), sejas nervs (sejas asimetrija, nevar atvilkt mutes kaktiņu un/vai aizvērt aci), glosofaringeus un klejotājnervs (aizsmakums, traucēts rīšanas reflekss).
Ļoti lieli audzēji var izraisīt paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un ar to saistītos simptomus, piem., galvassāpes, vemšanu un apziņas traucējus.

Vizuālā diagnostika
Pacientiem ar neizskaidrojamu stabilu asimetrisku dzirdes zudumu, pēc LOR apskates (audiogramma) ir jāizvērtē DT vai MR nepieciešamība. Audioloģiskie un vestibulārie testi ir jāveic vienlaicīgi un jāizvērtē, izmantojot gaisa vadāmību un kaulu vadīšanas sliekšņa pārbaudi, lai novērtētu sensoneirālo dzirdes zudumu.
DT (ar kontrastvielu) spēj atklāt gandrīz visas dzirdes nerva neirinomas, kas ir lielākas par 2,0 cm diametrā. Savukārt, audzējus, kas ir mazāki, var verificēt ar MR ( ar kontrastvielu).

Ārstēšana.

  1. Obsevācija. Aptuveni 25% no visām dzirdes nerva neirinomām ārstē ar periodisku pacienta neiroloģiskā stāvokļa novērošanu un MR regulāru kontroli (ik pēc 6 mēn.), kā arī dzirdes aparātu pielietošanu, ja tas ir nepieciešams[2].
  2. Ķirurģija. Ar mikroķirurģiju veiktā neirinomas izdalīšana ir vienīgā metode, kas likvidē audzēju. Ķirurģiskās pieejas izvēles pamatā ir pacienta vecums, veselības stāvoklis, audzēja lielums un pirmsoperācijas dzirdes slieksnis, kā arī citi faktori.[1]



    Attēls. Dzirdes nerva neirinoma pirms (pa kreisi) un pēc (pa labi) mikroķirurģiskas izdalīšanas

  3. Radioķirurģija (Gamma nazis vai kibernazis) ir indicēta, ja audzējs nav lielāks par 2 – 3 cm diametrā un ir augsts operācijas risks.

Video
Atsauces

1. Andersen HT, Schrøder SA, Bonding P. Unilateral deafness after acoustic neuroma surgery: subjective hearing handicap and the effect of the bone-anchored hearing aid. Otology and neurotology. 2006 Sep;27(6):809-14.
2. Noble W, Gatehouse S. Interaural asymmetry of hearing loss, Speech, Spatial and Qualities of Hearing Scale (SSQ) disabilities, and handicap. International journal of audiology. 2004; 43(2): 100–14.