Хирургия спастики

Спастика представляет собой нарушение нервно-мышечной деятельности, для которого характерен повышенный рефлекс тонического натяжения с избыточными конвульсиями связок (интенсивные клонические судороги), возникающие из-за возбуждения рефлекса растяжения.
Наиболее часто спастика возникает из за детского церебрального паралича (ДЦП).
Клиницисты обычно выделяют плегии, когда речь идет о полном параличе, и парезы, когда имеют в виду слабость определенной части туловища.
Причины спастики.
Первентрикулярная лейкомалация – повреждение белого мозгового вещества, наиболее часто характеризуемое некрозом (отмиранием) тканей или коагуляцией (сгустками или осадками) вблизи боковых пазух мозга, а также опухолями, инсультом, рассеянным склерозом – воспалительным заболеванием, которое характеризуется отслоением миэлинового волокна, покрывающего выступы клеток головного мозга.
Травматические повреждения спинного мозга, опухоли спинного мозга, эпидуральный абсцесс (нагноение между чешуйками твердой оболочки спинного мозга), spina bifida (врожденная патология спины, развившаяся во время беременности у плода), сирингомиэлия (общее название заболеваний, характеризующихся развитием цист (замкнутых полостей, в которых может содержаться жидкость или воздух), а также образование полостей в спинном мозге, и спинальная ишемия (венозный тромбоз).
Болезнь Баттена (нейродегенеративное заболевание, характеризуемое накоплением липофусцина м мозге и других тканях), болезнь Тай-Саха (когда в нервных клетках в избыточном количестве накапливаются ганглиозиды), синдром Ретта (болезнь, при которой не может нормально развиваться серое вещество мозга и которая бывает практически только у женщин), спастический тропический парапарез (патология спинного мозга, вызванная заражением лимфотропным вирусом), Спиноцеребеллярная атаксия (генетическое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушениями координации во всех подвижных частях тела, энцефалит Расмунсена (воспалительное неврологическое заболевание с приступами, нарушениями координации, энцефалитом), сиалидоз (также наследственное заболевание с патологическими накоплениями мукополисахаридов и муколипидов), синдром Пезизеуса – Мерцбахера (генетическое заболевание центральной нервной системы, поражающее двигательные функции, координацию и развитие интеллекта).

Механизм:
Спастику вызывает повышенная чувствительность рефлекса растяжения. В норме рефлекс активизируется, как только возникает резкое растяжение мышцы. Этот рефлекс заставляет мышцу сокращаться, противодействуя растягивающему усилию. Однако при нормальном передвижении зачастую требуется этот рефлекс как бы «выключить». Для этого мозг посылает подавляющий сигнал по кортикоспинальному тракту на клетки спинного мозга, подавляющие рефлекс. Если в кортикоспинальном тракте возникли повреждения (он преимущественно располагается в спинном мозгу и небольшой части головного мозга), либо повреждены генерирующие сигнал клетки головного мозга, возникает невозможность подавления рефлекса растяжения.
Со временем неконтролируемый рефлекс растяжения возрастает при одновременном снижении порога возбуждения, когда мышца сокращается при минимальном стимулировании, при наиболее тяжелых формах мышца сокращается даже в состоянии покоя и соответствующую часть тела становится невозможно пошевелить. Длительная спастика приводит к такому сокращению связок и мышц, что даже полное расслабление мышцы не допускает движения части тела.
Спастика после повреждения головного или спинного мозга не возникает сразу, она развивается постепенно в течение недель или даже месяцев, после чего стабилизируется.

Эпидемиология
Рассеянный склероз (РС) – встречается от 4.2 на 100 000, распространенность 0.9 на 1000. В Северной Америке частота 7.4 на 100 000 и распространенность 2.0 на 1000.
Ишемический и геморрагический инсульт (И)- во всех возрастных группах, ежегодные показатели частоты в США 183 на100 000. В возрастной группе от 25 до 74 лет при инсульте распространенность в 2% с более высокими показателями у старшей возрастной группе.
Детский церебральный паралич (ДЦП)- В 2008 году по данным Центральной комиссии болезней, распространенность 3.6 на 1000 детей или 1 случай на 278, что соответствует ситуации в Латвии.
Травматические повреждения позвоночника (ТПТ)– по данным Центральной комиссии болезней ( CDC ), ежегодно в США позвоночник травмируют около 11 000., и в настоящее время примерно 200 000 американцев живут с соответствующей «неспособностью», вызванной этой травмой.
Травматические повреждения головного мозга (ТПГ)– по данным Центральной комиссии болезней ( CDC ), в Америке примерно 5.3 миллиона жителей (около 2 % населения), которые нуждаются в помощи, большая часть – на всю оставшуюся жизнь, из за последствий травм головы.
У этой части населения спастика встречается с различной частотой. Как показывают исследования, она характерна для 37-78% людей с РС, 40% людей с ТПТ, 35% людей с И, более, чем 90% пациентов с ДЦП около 50% тех, у кого TПГ с преобладанием пациентов, у которых поврежден средний мозг и мост.

Методы лечения
Физиотерапия – в основном используется для растяжения мышц и сохранения подвижности суставов, уменьшая опасность их повреждения. Для очень малоподвижных мышц применяется с целью постепенного растяжения. Иногда показана хирургическая процедура для разреза мышцы или удлинения связки.
Лекарственная терапия – медикаменты, уменьшающие рефлекс натяжения. Отличаются по механизму воздействия; одни действуют на рецепторы головного мозга, другие – на спинной мозг. Baclofen – активизирует подавляющие рецепторы спинного мозга, Tizanidine — как релаксант мышц, целевые рецепторы находятся в головном мозге, Diazepam также действует как релаксант мышц, но его рецепторы находятся в спинном мозге. Некоторые клиницисты пользуются Dantrolene- , который ослабляет мышцы, препятствуя накоплению кальция. Поскольку реагирующая на допамин дистония может вызвать синдром, напоминающий спастическую дисплегию, детям с неясной этиологией спастики необходимо применять терапию L-dopa.
Токсин ботулина – эффективное средство, вызывающее кратковременное расслабление спастической мышцы. Возможно, токсин ослабляет сигнал, идущий от рецептора растяжения. Препарат наиболее эффективен в случаях, когда спастикой затронуто только несколько мышц. Инъекции следует повторять каждые 3 – 6 месяцев. Альтернативой ботулину является фенол или этанол, которым инервируют большие и сильные мышцы (кратковременно), лднако существует опасность вызвать боли в соответствующих нервах.

На изображении: токсин Ботулина как эффективное средство против спастики.
Интратекальный баклофен – часть детей чувствует улучшение от имплантируемого насоса, подводящего баклофен непосредственно в спинномозговую жидкость, позволяя достичь его концентрацию в нужном месте без существенных побочных эффектов. Насос хирургически имплантируется под кожу передней стенки живота и заполняется через замкнутый, стерильный порт. Трубочка от насоса расположена в месте, охватывающем спинной мозг. Однако при таком методе не исключено развитие менингита и передозировка, а длительная эффективность не доказана.

Хирургические методы лечения

  • Дорсальная ризотомия. Впервые для лечения спастики задним подходом проведена 1908 Фоерстером.. Побочные эффекты , ограничивающие чувствительную функцию и деятельность сфинктера, ограничили применение метода. Для снижения побочных эффектов в 60-е и 70-е годы пытались развить селективные операции для детей с ДЦП.
  • Задняя селективная ризотомия, также снижающая побочные эффекты Фоерстера, была предложена Гросом с коллегами, когда для каждого нерва сохраняли по одному из пучка от L1 до S1. Затем Ouaknin предложил микрохирургическую технику, когда рассекали от одной до двух третей в каждой группе корешков нервов со стороны спины — от L1 до S1.


Изображение: Окончание спинного мозга с задними корешками, селективно рассеченными под ЭМГ контролем (W.Peacock)

  • Секторная задняя ризотомия: с попыткой снизить побочный эффект на постуральный тонус амбулаторных больных, предполагавшая топографический отбор корешков, подлежащих рассечению. Грос с учениками перед операцией оценивали спастику, положительно воздействующую на постуральный тонус (мускулатура живота, m. quadriceps, m. gluteus medius ), и мешающую спастику ( флексоры и абдукторы бедра, подколенная связка, m. triceps surae ). Было проведено картирование вызванной мышечной активности с электростимуляцией каждой группы корешков от L1 до S2, а затем рассечение по предварительному плану.
  • Частичная задняя ризотомия: Fraioli и Guideti описали процедуру, когда рассекали дорсальную часть каждого отобранного корешка за несколько миллиметров до вхождения в постлатеральную борозду спинного мозга. Получен хороший результат без существенного сенсорного дефицита.
  • Функциональная задняя ризотомия. В поисках организованных соединений, вызвающих спастику, Фазано с коллегами предложили оригинальный метод, заключающийся в биполярной интраоперативной стимуляции задних корешков с анализом различных электромиографических ответов рефлексов. Ответы, характеризующие .постоянные тонические сокращения, по типу разряда или распространения на отдаленные группы мышц, считали спинальными соединениями, вызывающими спастику. Функциональную заднюю ризотомию, сначала предназначенную для лечения детей с ДЦП, распространили и на другие операции, модифицируя их.
  • Результаты дорсальной ризотомии. Во многих публикациях последних лет приводятся результаты для детей с ДЦП (независимо от техники проведения дорсальной ризотомии). Вкратце – примерно у 75% пациентов после года и позднее был отмечен почти нормальный мышечный тонус без спастики . ограничивающей сознательные движения конечностей. После неоднократной и серьезной физиотерапии и программы реабилитации большая часть детей гораздо стабильнее сидела и лучше ходила. Однако надо отметить, что уже существующее ортопедическое уродство этим методом не лечится.
  • Продольная миэлотомия: Метод предложил Бишоф, сделали более избирательными Пурпе и Латинен. Производилась переднее отделение между люмбосакральными увеличенными частями задних и передних отростков на протяжении от Th12 -S2, со стороны спинного мозга изнутри проводился разрез до эпиндемального канала. У Латинена в серии из 25 больных у 60% спастика прошла, у 36% сохранилась частично в одной или обеих ногах. В течение года у большинства больных мышечный тонус повысился, однако существенную спастику не вызывал. У 27% больных появились нарушения функции мочевого пузыря. Продольная миэлотомия показана только больным со спастической параплегией, когда у пациента уже отсутствуют навыки управления мышцами, нарушена функция мочеиспускания и половая функция.
  • Хирургия зоны вхождения задних корешков (DREZотомия). Селективная задняя ризотомия (микро DREZотомия), предложена в 1972 году.(Sindou et al. Acta Neurochir,1995) для лечения стойких болей, она показана также пациентам с фокальной гиперспастикой. Согласно методу, пересекают малые ноницептивные и большие митотактические волокна (соответственно, латеральные и центральные), сохраняя большие леминескальные волокна, расположенные медиально. Этим улучшается ингибиторная деятельность задних отростков. Микро DREZотомия больным с параплегией на уровне L2-S5 сегментов проводят в сочетании с ламинэктомией Th11-L2, а при гемиплегии верхней конечности проводят гемиламинэктомию C4-C7, сохраняя processus spinosus. Для того, чтобы выявить уровень спинного мозга, вызывающий спастику, проводят биполярную электростимуляцию передних и задних корешков с оценкой мышечного ответа. Двигательный пороговый ток при стимуляции передних корешков составляет одну треть от тока стимуляции задних. Затем открывают латеральную часть DREZ для проведения микрохирургическогог рассечения на глубину 2-3 мм под углом в 35-45 градусов вентролатерально по всей борозде на уровне выбранного сегмента. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг позволяет идентифицировать уровень вмешательства и сохранить тракт длинных волокон.


На изображении схема проведения Микро DREZотомии

Показания к микро DREZотомии
Для взрослых – при выраженной фокальной спастике у больных с параплегией, тетраплегией или гемиплегией. Показана в случае, когда спастика локализована в определенной группе мышц, инервирующих один или несколько нервов. Когда спастична вся конечность, микро DREZотомия является методом выбора.

Микро DREZотомия показана больным с параплегией, особенно лежачим по причине болезненных спазмов при флексии, и с гемиплегией с не уменьшающейся спастикой верхней конечности. Ее можно также проводить при нейрогенном мочевом пузыре с неингибируемым сокращением, из за которого моча течет мимо катетера.
Микро DREZотомия также может быть эффективной для уменьшения болей и снижения чрезмерной спастики.
Результаты: В серию больных Sindou и коллег включены 45 пациентов с односторонней микро DREZотомией по поводу спастики верхних конечностей, 121 больной с двусторонней люмбосокральной микроDREZотомией (L2-S1 или S5) из за прогрессирующей спастики ног и 12 больных с двусторонней люмбосокральной микроDREZотомией (S2-S3 или S4) по поводу гиперактивного нейрогенного мочевого пузыря. Эффект можно начать оценивать только через 3 месяца. Результат, позволивший отказаться от использования противоспазменных препаратов, достигнут у 78% больных со спастикой верхней конечности и у 75% больных со спастикой нижних конечностей. У 88% больных со спастической параплегией спазм прошел или заметно ослабел. Сравнивая с больными с рассеянным склерозом (75% с хорошим результатом) лучше показатели были у тех больных, у которых спастику и спазм был вызван повреждением спинного мозга (80% улучшения). Тогда как у больных с повреждением головного мозга их было только 60%. При уменьшении спастики уменьшилось непроизвольное мочеиспускание и нарушения артикуляции (90% случаев). У больных с гемиплегией верхней конечности особенно увеличился объем движений в локте и плече (если оно не окостенело), и менее выражен в основании ладони и пальцах. В нижних конечностях улучшение объема движений в суставах сильно зависело от ретракции до операции. Когда результаты оказывались недостаточными, проводилась дополнительное ортопедически — хирургическое вмешательство. Все пятеро параплегических больных с неуменьшаемой гиперэкстензией излечились полностью. У 50% больных с проблемами верхних конечностей улучшилась мышечная активность в плече и руке, но только у половины из них восстановилась чувствительность ладони. Только у 10% больных со спастикой нижних конечностей после операции было заметно улучшение моторных функций (у большинства они до операции вообще отсутствовали). Зато в этой группе больных основным приобретением было лучшее самочувствие, возможность продолжать физиотерапию и уменьшение зависимости от посторонних. Объем мочевого пузыря увеличился у 85% из 38 пациентов с гиперактивным нейрогенным мочевым пузырем. В большинстве случаев боли стали менее мучительными. Микро DREZотомия всегда вызывает выраженное снижение чувствительности. Поскольку большая часть пациентов находились в тяжелом состоянии, 5 больных (4%) скончались, 4 – из за респираторных проблем, один – из за пролежней. У двоих больных с рассеянным склерозом было кратковременное обострение в послеоперационном периоде, у двух других появилась постоперативная клиника.
Длительное значительное избавление от чрезмерной спастики удается достичь у 80% больных. Таким образом, комбинируя Микро DREZотомию с дополнительной ортопедической хирургией , удается улучшить комфорт существования больного, уменьшить деформацию суставов и увеличить объем свободных движений ( Taira et al, Acta Neurochir, 2003). Различные нейроаблативные методы можно комбинировать. Независимо от этиологии спастики и ситуации, необходимость в ортопедической хирургии следует рассматривать только тогда, когда спастику уже уменьшена посредством физиотерапии и использования фармакологии, а лишь затем выбирать и-или нейрохирургическое вмешательство, если это возможно.